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        獨(dú)特的“急性早幼粒細(xì)胞白血病”

        2019/7/12 14:47:01      點(diǎn)擊:

        砒霜是我們所熟知的烈性毒物,但從毒藥到救命藥,是什么成就了它的傳奇“人”生。當(dāng)然是獨(dú)特的急性早幼粒細(xì)胞白血病。

             

             急性早幼粒細(xì)胞白血病是急性髓系白血病的一個(gè)亞型。占急性髓系白血病的5%-15% ,發(fā)病率為0.23/10萬。和其它類型的白血病一樣,因?yàn)楣撬韬驮煅M織中有大量白血病細(xì)胞增殖,并進(jìn)入外周血液,而正常細(xì)胞受到抑制。其病因至今仍不清楚,病毒可能是主要的致病因子,還有許多因素如放射、化學(xué)毒物、遺傳可能是致病的原因。臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染和其他組織器官的浸潤,因不易控制的感染、全身多臟器的出血導(dǎo)致較高的病死率。但急性早幼粒細(xì)胞白血病有其獨(dú)特之處。因?yàn)楫a(chǎn)生了特殊的染色體易位t15;17)(q22;q12),形成了PML-RARα融合基因,其蛋白產(chǎn)物導(dǎo)致細(xì)胞的分化阻滯和凋亡不足,骨髓中的造血細(xì)胞停滯在早幼粒細(xì)胞階段,而這種細(xì)胞中充滿異常的顆粒,極易引起彌散性血管內(nèi)凝血(DIC),所以患者早期死亡率極高。

        如此兇險(xiǎn)的一種白血病卻被一種毒藥改變了。20世紀(jì)70年代初,哈爾濱醫(yī)科大學(xué)使用砷劑(即砒霜的主要成分)治療急性早幼粒細(xì)胞白血病獲得舉世矚目的成就,隨著維甲酸和砷劑的聯(lián)合應(yīng)用,急性早幼粒細(xì)胞白血病的預(yù)后大大改善,其治愈率高達(dá)90%。

         

        近年來,青海大學(xué)附屬醫(yī)院血液科收住數(shù)例急性早幼粒細(xì)胞白血病患者,根據(jù)疾病的診治指南,對(duì)患者進(jìn)行危險(xiǎn)度分層,按照低危、中危、高危分層治療,在維甲酸和砷劑的基礎(chǔ)上,聯(lián)合應(yīng)用蒽環(huán)類等藥物。不同的患者采用個(gè)體化的治療,治愈率高達(dá)98%。作為主管醫(yī)師,馬曉靜主治醫(yī)師、熊華主治醫(yī)師在上級(jí)醫(yī)師冀林華主任、耿惠副主任的帶領(lǐng)下,不僅為患者治愈疾病,而且對(duì)這些特殊的患者予以心理輔導(dǎo),使這些患者重新回歸家庭,回歸社會(huì),獲得了患者的好評(píng)。

         

         

         一種毒藥可以改變一種疾病,一種疾病可以改變一個(gè)人的人生軌跡。雖然風(fēng)雨兼程,但陽光總在風(fēng)雨后。獨(dú)特的急性早幼粒細(xì)胞白血病不再讓我們談癌色變。

         

        供稿:血液科    熊華

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