解剖：腎上腺是人體主要的內(nèi)分泌器官之一，由髓質(zhì)和皮質(zhì)組成，其中腎上腺皮質(zhì)分泌兩大類激素：

    ①鹽皮質(zhì)激素

    ②糖皮質(zhì)激素

    糖皮質(zhì)激素類包括:皮質(zhì)素和皮質(zhì)醇等。

概述

    皮質(zhì)醇增多癥是一組因下丘腦-垂體-腎上腺軸調(diào)控失常,分泌過多糖皮質(zhì)激素而導(dǎo)致的以向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、紫紋、高血壓和骨質(zhì)疏松等癥狀為表現(xiàn)的臨床綜合征。

 

    該病也稱庫欣綜合征,其中以垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌亢進所引起的臨床類型最為多見,稱為庫欣病。

病因與發(fā)病機制

    ACTH 依賴性庫欣綜合征

    庫欣病:最常見,占庫欣綜合征的65%~75%,由垂體ACTH分泌過多引起,伴腎上腺皮質(zhì)增生。

    異位ACTH綜合征:系垂體以外腫瘤分泌大量ACTH,刺激腎上腺皮質(zhì)增生,分泌過量的皮質(zhì)醇而引起一系列癥狀。

    異位促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)綜合征:腫瘤異位分泌 CRH 刺激垂體ACTH細(xì)胞增生,ACTH分泌增加。

    ACTH 非依賴性庫欣綜合征

    腎上腺皮質(zhì)腺瘤:約占庫欣綜合征的10%,多見于成人,男性相對更多。

    腎上腺皮質(zhì)癌:占庫欣綜合征的6%,病情重,進展快。

    不依賴ACTH 的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生:又稱原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病。病人血中ACTH低或測不到,大劑量地塞米松不能抑制。目前認(rèn)為發(fā)病機制與蛋白激酶A的調(diào)節(jié)亞基Ia發(fā)生突變有關(guān)。

    不依賴 ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生:目前認(rèn)為與ACTH以外的激素和神經(jīng)受體在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上的異位表達有關(guān)。

臨床表現(xiàn)

    ①肥胖、體重增加

    肥胖多表現(xiàn)為向心性肥胖，即表現(xiàn)為頭面部、頸后部、軀干、腹部等部位的肥胖，但四肢及臀部不胖。俗稱為“滿月臉、水牛背、懸垂腹”，是庫欣綜合征的特征性表現(xiàn)。

    ②蛋白質(zhì)代謝障礙表現(xiàn)：

    表現(xiàn)為面色暗紅、皮膚菲薄，清晰可見皮下毛細(xì)血管。腹部、大腿內(nèi)側(cè)和臀部可見寬大、紡錘型的紫色斑紋。異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征患者皮膚可有明顯的色素沉著。

    ③糖代謝異常：

    部分患者血糖升高，可出現(xiàn)多飲、多尿、多食。

    ④高血壓：

    部分患者可出現(xiàn)高血壓，并伴有雙下肢輕度水腫。

    ⑤性激素水平變化：女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)周期異常、閉經(jīng)、不育；體毛旺盛，臉部長胡子。男性患者可出現(xiàn)勃起功能障礙或性沖動異常。

    ⑥肌肉無力：全身肌肉無力，使不上力。

    ⑦骨質(zhì)疏松：表現(xiàn)腰背痛，并容易發(fā)生病理性骨折。骨折好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎。

    ⑧精神癥狀：多數(shù)患者出現(xiàn)精神癥狀，表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮抑郁、記憶力減退。

    ⑨易發(fā)感染：過量的糖皮質(zhì)激素可抑制體內(nèi)免疫功能。

    ⑩電解質(zhì)紊亂：少數(shù)患者可出現(xiàn)電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，如低血鉀堿中毒。

 

實驗室及其他檢查

    （一）皮質(zhì)醇測定

    ①血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失，早晨血漿皮質(zhì)醇濃度高于正常，而晚上不低于清晨

    ②24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇升高

    （二）地塞米松抑制試驗

    小劑量地塞米松抑制試驗

    ▪方法：是庫欣綜合征的定性診斷試驗，尿17-羥皮質(zhì)類固醇不能降至對照值的 50%以下，或尿游離皮質(zhì)醇不能降至55mmol/24h 以下者，表示不能被抑制

    ▪能被抑制：正常的肥胖

    ▪不能被抑制：庫欣綜合征

    大劑量地塞米松抑制試驗

    ▪方法：尿 17-羥皮質(zhì)類固醇或尿游離皮質(zhì)類固醇能降到對照值的50%以下者，表示被抑制

    ▪能被抑制：垂體性庫欣綜合征

    ▪不能被抑制：腎上腺腫瘤、皮質(zhì)癌或異位ACTH分泌綜合征

治療要點及護理措施

    庫欣綜合征治療取決于其病因,在病因治療前,對病情嚴(yán)重的病人,宜先對癥治療。

    1.庫欣病 

    目前有手術(shù)、放療和藥物3種方法

    首選經(jīng)蝶竇行腺瘤切除術(shù),其治愈率為50%~90%。病人術(shù)后可能出現(xiàn)垂體功能減退癥。如經(jīng)蝶竇手術(shù)未發(fā)現(xiàn)或未摘除垂體微腺瘤,或某種原因不宜做垂體手術(shù),且病情嚴(yán)重者,宜做一側(cè)腎上腺全切,另一側(cè)腎上腺大部分或全切除術(shù),術(shù)后行激素替代治療和垂體放療。

    病情較輕或兒童病例,可行垂體放療,在放療奏效前使用藥物治療,以控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過度。

    對于垂體大腺瘤病人需做開顱手術(shù),盡可能切除腫瘤。為避免復(fù)發(fā),可在術(shù)后輔以垂體放療。此外,還可輔以賽庚啶、溴隱亭、y-氨基丁酸促效劑丙戊酸鈉等藥物治療。

    2. 腎上腺腺瘤

    行患側(cè)腺瘤手術(shù)摘除,可獲根治,經(jīng)腹腔鏡切除更有利于術(shù)后的恢復(fù)。術(shù)后需較長時間使用氫化可的松或可的松作替代治療,大多數(shù)病人于6個月至1年可逐漸停用替代治療。

    腎上腺皮質(zhì)癌應(yīng)盡可能早期手術(shù)治療,未能根治或已有轉(zhuǎn)移者用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥物治療，以減少腎上腺皮質(zhì)激素的分泌量。

    3.不依賴 ACTH 小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生

    雙側(cè)腎上腺切除術(shù),術(shù)后行激素替代治療

    4.異位ACTH 綜合征

    切除原發(fā)腫瘤,必要時行雙側(cè)腎上腺切除以緩解癥狀。或使用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥,如米托坦、美替拉酮、氨魯米特、酮康唑等。

    護理措施

    1.體像紊亂

    與庫欣綜合征引起身體外觀改變有關(guān)

    (1)心理支持:多與病人接觸和交流,鼓勵病人表達其感受,耐心傾聽。講解疾病有關(guān)知識,給病人提供有關(guān)疾病的資料,向病人說明身體外形的改變是疾病發(fā)生、發(fā)展過程的表現(xiàn),只要積極配合檢查和治療,部分改變可恢復(fù)正常,消除緊張情緒,樹立自信心。注意病人的心理狀態(tài)和行為,預(yù)防自殺。

    (2)恰當(dāng)修飾:指導(dǎo)病人改善自身形象。如甲狀腺功能亢進癥突眼的病人外出可戴深色眼鏡;肥胖、身材矮小和巨人癥病人可指導(dǎo)其選擇合身的衣服;毛發(fā)稀疏的病人外出可戴帽子等。

    (3)建立良好的家庭互動關(guān)系:鼓勵家屬主動與病人溝通并參與對病人的護理,促進病人與家人之間的互動關(guān)系,以減輕病人內(nèi)心的抑郁感。

    (4)促進病人社會交往:鼓勵病人加入社區(qū)中的各種社交活動;教育周圍人群勿歧視病人,避免傷害其自尊。

    2.體液過多

    與皮質(zhì)醇增多引起水鈉潴留有關(guān)。

    (1)休息與體位:合理的休息可避免水腫加重。平臥時可適當(dāng)抬高雙下肢,有利于靜脈回流。

    (2)飲食護理:進食低鈉、高鉀、高蛋白、低碳水化合物的食物,預(yù)防和控制水腫。

    (3)使用利尿藥的護理:水腫嚴(yán)重時,遵醫(yī)囑給予利尿藥,觀察水腫消退情況及不良反應(yīng),如出現(xiàn)心律失常、惡心、嘔吐、腹脹等低鉀癥狀和體征時,及時處理。

    (4)病情監(jiān)測:監(jiān)測病人水腫情況,每天測量體重的變化,記錄24小時液體出入量,監(jiān)測血電解。

    3.有感染的危險

    與皮質(zhì)醇增多導(dǎo)致機體免疫力下降有關(guān)。

    (1)病情監(jiān)測:密切觀察體溫變化,定期檢查血常規(guī)是否出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞減少。注意有無感染征象,尤其是呼吸系統(tǒng)。

    (2)預(yù)防感染:

    ①保持病室環(huán)境清潔,室內(nèi)溫度、濕度適宜。

    ②嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作,盡量減少侵人性治療以降低感染及交叉感染的危險。

    ③教導(dǎo)病人和家屬預(yù)防感染的知識,預(yù)防上呼吸道感染。

    (3)皮膚與口腔護理:協(xié)助病人做好個人衛(wèi)生,避免皮膚擦傷和感染。長期臥床者應(yīng)定期翻身、注意保護骨突處,預(yù)防壓力性損傷發(fā)生。病重者做好口腔護理。

 

    4.潛在并發(fā)癥:骨折

    (1)減少安全隱患:提供安全、舒適的環(huán)境,移除環(huán)境中不必要的家具或擺設(shè),浴室應(yīng)鋪上防滑腳墊。避免劇烈運動,防止因跌倒或碰撞引起骨折。

    (2)飲食護理:鼓勵病人攝取富含鈣及維生素D的食物,如牛奶、紫菜、蝦皮、堅果等以預(yù)防骨質(zhì)疏松。

    (3)病情觀察:觀察病人有無關(guān)節(jié)痛或腰背痛等骨痛,及時報告醫(yī)生,必要時使用助行器輔助行動。

健康教育

    1.疾病知識指導(dǎo)

    指導(dǎo)病人在日常生活中注意預(yù)防感染,保持皮膚清潔,防止各種可能導(dǎo)致病情加重或誘發(fā)并發(fā)癥的因素,定期門診復(fù)查。

    2.用藥指導(dǎo)與病情監(jiān)測

    告知病人有關(guān)疾病的基本知識和治療方法,指導(dǎo)病人正確用藥。了解術(shù)后激素替代治療的有關(guān)注意事項,并告誡病人隨意停用激素會引起致命的腎上腺危象。

    3.心理指導(dǎo)

    鼓勵病人說出身體外形改變的感受,對病人進行心理指導(dǎo)。教會病人自我護理措施,適當(dāng)從事力所能及的活動,以增強病人的自信心和自尊感。

 

供稿：泌尿外科    汪元花